బైలియరీ అట్రేసియా అనేది ఒక అరుదైన కాలేయ వ్యాధి. ఇది నవజాత శిశువులు, పసిపిల్లలను ప్రభావితం చేస్తుంది. పైత్యరస నాళాలు (బైల్ డక్ట్స్) వాపుకు గురై మూసుకుపోవడం వల్ల లేదా సరిగ్గా ఏర్పడటంలో విఫలమైనప్పుడు ఇది సంభవిస్తుంది. పైత్యరస నాళాలు అనేవి కాలేయం నుండి చిన్న ప్రేగులకు జీర్ణ ద్రవమైన పైత్యరసాన్ని తీసుకువెళ్లే సన్నని గొట్టాలు. పైత్యరసం కాలేయం నుండి బయటకు ప్రవహించలేని పక్షంలో, అది పేరుకుపోయి కాలేయానికి నష్టం చేకూర్చుతుంది. దీని ఫలితంగా కాలేయానికి మచ్చలు ఏర్పడి, రాను రాను ఇది మరింత తీవ్రమై చివరికి సిర్రోసిస్ అనే పరిస్థితి ఏర్పడుతుంది.
ప్రతి 10,000 నుండి 20,000 సజీవ జననాలలో సుమారుగా ఒకరిలో బైలియరీ అట్రేసియా కేసు కనిపిస్తుంది. ఇది పిల్లలలో కాలేయ మార్పిడికి ప్రధాన కారణంగా నిలుస్తుంది. బైలియరీ అట్రేసియా ఉన్న శిశువులు సాధారణంగా పుట్టినప్పుడు ఆరోగ్యంగా కనిపిస్తారు. ఈ వ్యాధికి మొదటి సంకేతం తరచుగా కళ్ళు, చర్మం పసుపు రంగులోకి మారడం. ఈ పరిస్థితినే కామెర్లు అంటారు. ఈ కామెర్లు రెండు వారాలకు పైగా కొనసాగితే లేత పచ్చని రంగులో మలం వస్తుంది.
బైలియరీ అట్రేసియా ఉన్న శిశువులకు కసాయి సర్జరీ అనే శస్త్రచికిత్స చేయాలి. దీనిని హెపటోపోర్టోఎంటెరోస్టోమీ అని కూడా అంటారు. ఈ ప్రక్రియ పైత్యరసం పేరుకుపోవడాన్ని తగ్గించి, కాలేయ నష్టాన్ని నెమ్మదింపజేయడానికి సహాయపడుతుంది, కానీ ఇది బైలియరీ అట్రేసియా పరిస్థితిని నయం చేయదు. ఈ శస్త్రచికిత్సను జీవితంలో తొలిదశలోనే, ఆదర్శంగా మొదటి 60 రోజులలోపు చేస్తే ఉత్తమ ఫలితాలు వస్తాయి. ఎంత త్వరగా చేస్తే, ఫలితం అంత మెరుగ్గా ఉంటుంది. చాలా మంది పిల్లలకు చివరికి కాలేయ మార్పిడి అవసరమైనప్పటికీ, విజయవంతమైన కసాయి శస్త్రచికిత్స ఈ అవసరాన్ని చాలా సంవత్సరాల పాటు ఆలస్యం చేయగలదు. కొంతమంది వ్యక్తులు కాలేయ మార్పిడి అవసరం లేకుండానే యుక్తవయస్సుకు చేరుకోవచ్చు.
రకాలు Types
బైలియరీ అట్రేసియాలోనూ రకాలు ఉన్నాయి. ముఖ్యంగా ఈ వ్యాధిని సిండ్రోమిక్ లేదా నాన్సిండ్రోమిక్ రకాలుగా వైద్యులు వర్ణిస్తారు. ఈ వర్గ విభజన పుట్టుకతో వచ్చే ఇతర లోపాలు ఏమైనా ఉన్నాయా లేదా అనే దానిపై ఆధారపడి ఉంటుంది.
సిండ్రోమిక్ బైలియరీ అట్రేసియా Syndromic biliary atresia: కొంతమంది శిశువులలో, గుండె లోపాలు, ప్లీహ సమస్యలు లేదా ప్రేగుల అమరికలో తేడాలు వంటి ఇతర నిర్మాణపరమైన సమస్యలతో పాటు బైలియరీ అట్రేసియా సంభవిస్తుంది. ఈ శిశువులకు ఆ పరిస్థితుల కోసం అదనపు పరీక్షలు మరియు ప్రత్యేక సంరక్షణ అవసరం కావచ్చు.
నాన్సిండ్రోమిక్ బైలియరీ అట్రేసియా Nonsyndromic biliary atresia: చాలా సందర్భాలలో, ఇతర వైకల్యాలు లేకుండా బైలియరీ అట్రేసియా సంభవిస్తుంది. అయితే ఈ వర్గంలోనూ మూడు రకాలు ఉన్నాయి. నాన్సిండ్రోమిక్ బైలియరీ అట్రేసియాను వైద్య నిపుణులు కసాయి వర్గీకరణను ఉపయోగించి వర్గీకరిస్తారు. ఇది పైత్య నాళాలు ఎక్కడ మూసుకుపోయాయో వివరిస్తుంది:
- రకం ప్రధాన పైత్య నాళం (దీనిని సాధారణ పైత్య నాళం అని కూడా పిలుస్తారు) మూసుకుపోతుంది. కానీ కాలేయం లోపల ఉన్న నాళాలు ఇంకా తెరిచి ఉంటాయి.
- రకం అడ్డంకి పైభాగంలో, కుడి మరియు ఎడమ పైత్య నాళాలు కలిసే చోట ఉంటుంది. కానీ కాలేయం లోపల ఉండే చిన్న నాళాలు ఇంకా తెరిచి ఉంటాయి.
- రకం కాలేయం నుండి పైత్యరసం బయటకు వెళ్లే నాళమైన పోర్టా హెపాటిస్ వద్ద అడ్డంకి ఏర్పడుతుంది, దీనితో పాటు కాలేయం వెలుపలి పైత్యరస మార్గం పూర్తిగా మూసుకుపోతుంది. ఇది అత్యంత సాధారణమైన మరియు తీవ్రమైన రూపం.
బైలియరీ అట్రేసియా రకాన్ని అర్థం చేసుకోవడం, ఏ చికిత్సా విధానం ఉత్తమ ఫలితాన్ని ఇస్తుందో నిర్ణయించడంలో శిశు వైద్య నిపుణులకు సహాయపడుతుంది.
లక్షణాలు Symptoms
బైలియరీ అట్రేసియా లక్షణాలు సాధారణంగా పుట్టిన మొదటి కొన్ని వారాలలో కనిపిస్తాయి. చాలా మంది శిశువులు పుట్టినప్పుడు ఆరోగ్యంగా కనిపిస్తారు. కానీ పైత్యరసం కాలేయంలో చిక్కుకుపోతున్న కొద్దీ, అనారోగ్య సంకేతాలు క్రమంగా కనిపిస్తాయి. లక్షణాలు సాధారణంగా 2 నుండి 8 వారాల వయస్సు మధ్య కనిపిస్తాయి.
బైలియరీ అట్రేసియా సాధారణ లక్షణాలు:
- పుట్టిన తర్వాత రెండు వారాల కంటే ఎక్కువ కాలం ఉండే కామెర్లు Jaundice that lasts longer than two weeks after birth: ఇది అత్యంత ప్రారంభ మరియు నమ్మదగిన హెచ్చరిక సంకేతాలలో ఒకటి. శిశువు కాలేయం పరిపక్వం చెందుతున్న కొద్దీ తగ్గిపోయే సాధారణ నవజాత శిశువుల కామెర్లలా కాకుండా, బైలియరీ అట్రేసియాలో కనిపించే కామెర్లు భిన్నమైనవి. కాలేయం నుండి పైత్యరసం సరిగ్గా బయటకు వెళ్లకపోవడం వల్ల ఇది వస్తుంది. ఇది మెరుగుపడదు మరియు రంగు మరింత ముదురుగా మారవచ్చు.
- లేత, బూడిద రంగు లేదా తెల్లటి మలం Pale, gray or white stools: పైత్యరసం మలానికి దాని విలక్షణమైన గోధుమ రంగును ఇస్తుంది, కాబట్టి పైత్యరస ప్రవాహం నిరోధించబడినప్పుడు, మలం లేతగా లేదా బంకమట్టి రంగులో మారుతుంది. తల్లిదండ్రులు తరచుగా వాటిని “పుట్టీ రంగు” అని వర్ణిస్తారు.
- ముదురు పసుపు రంగు మూత్రం Dark yellow urine: బిలిరుబిన్ రక్తంలో పేరుకుపోవడం వల్ల, అది మూత్రంలోకి ప్రవేశించి, దానికి ముదురు లేదా టీ వంటి రూపాన్ని ఇస్తుంది.
- ఉబ్బిన పొట్ట లేదా గట్టిపడిన కాలేయం Swollen belly or firm liver: పైత్యరస అవరోధాన్ని ముందుగానే గుర్తించకపోతే మరియు కసాయి శస్త్రచికిత్సను సకాలంలో చేయకపోతే, కాలేయం మరియు ప్లీహం ఉబ్బిపోవచ్చు.
- బరువు సరిగ్గా పెరగకపోవడం లేదా చిరాకు Poor weight gain or irritability: కాలేయ పనితీరు క్షీణించినప్పుడు, శిశువులు సరిగ్గా పాలు తాగకపోవచ్చు లేదా బరువు పెరగకపోవచ్చు.
శిశువులలో వచ్చే కామెర్ల నుండి పైత్యరస అవరోధం ఎలా భిన్నం? How is biliary atresia different from infant jaundice?
సాధారణ నవజాత శిశువుల కామెర్లు తాత్కాలికంగా బిలిరుబిన్ పేరుకుపోవడం వల్ల వస్తాయి మరియు వాటంతట అవే తగ్గిపోతాయి. అయితే, బైలియరీ అట్రేసియా వల్ల వచ్చే కామెర్లు, మూసుకుపోయిన పైత్య నాళాలు మరియు నిరంతర కాలేయ గాయం కారణంగా సంభవిస్తాయి. చర్మం మరియు కళ్ళు నిరంతరం పసుపు రంగులోకి మారడం, పాలిపోయిన మలం, మరియు ముదురు రంగు మూత్రం వంటి లక్షణాలు కనిపిస్తే, వెంటనే వైద్యుడిని సంప్రదించాలి. చాలా మంది ఆరోగ్యకరమైన శిశువులకు కూడా జీవితపు తొలిదశలో తేలికపాటి కామెర్లు వస్తాయి. కాబట్టి, అవి ఎప్పుడు ఎక్కువ కాలం కొనసాగుతున్నాయో లేదా తీవ్రమవుతున్నాయో గుర్తించడం చాలా ముఖ్యం.
కారణాలు Causes
బైలియరీ అట్రేసియాకు ఖచ్చితంగా కారణం ఏమిటో శాస్త్రవేత్తలకు ఇంకా తెలియదు, కానీ పరిశోధనల ప్రకారం ఇది బహుశా శిశువు పుట్టకముందే ప్రారంభమవుతుంది. పిత్తాశయ అవరోధం వంశపారంపర్యంగా వస్తుందనడానికి గానీ, గర్భధారణ సమయంలో తల్లిదండ్రులు చేసిన లేదా చేయని పనుల వల్ల సంభవిస్తుందనడానికి గానీ ఎటువంటి ఆధారాలు లేవు. అలాగే, పిత్తాశయ అవరోధం ఉన్న పిల్లలు దీనిని తమ పిల్లలకు సంక్రమింపజేయరు.
పిత్తాశయ అవరోధం (బైలియరీ అట్రేసియా) అనేక కారణాల కలయిక వల్ల ప్రేరేపించబడవచ్చని పరిశోధకులు భావిస్తున్నారు. వీటిలో గర్భధారణ సమయంలో పైత్యరస నాళాలు ఏర్పడే విధానంలో సమస్యలు, కొన్ని జన్యువులు, మరియు గర్భంలోని శిశువును ప్రభావితం చేసే ఇన్ఫెక్షన్లు లేదా విషపదార్థాలు ఉండవచ్చు. సర్వసాధారణమైన రకం, పుట్టిన మొదటి కొన్ని వారాలలో ఆరోగ్యంగా కనిపించే శిశువులలో కనిపిస్తుంది. అంతగా సాధారణం కాని మరొక రకం, గుండె లేదా ప్లీహ సమస్యల వంటి ఇతర పుట్టుకతో వచ్చే లోపాలతో పాటుగా సంభవిస్తుంది. ఈ అంతగా సాధారణం కాని రకాన్ని ఎంబ్రియానిక్ బైలియరీ అట్రేసియా అంటారు. దీనిని సిండ్రోమిక్ బైలియరీ అట్రేసియా అని కూడా పిలుస్తారు.
ప్రమాద కారకాలు Risk factors
ఏ శిశువులకు పిత్తాశయ అవరోధం సంభవిస్తుందో అని అంచనా వేయడానికి నిరూపితమైన, స్థిరమైన ప్రమాద కారకాలు ఏవీ లేవు. చాలా కేసులు యాదృచ్ఛికంగా కనిపిస్తాయి, అంటే కుటుంబ చరిత్ర లేదా తెలిసిన కారణం ఏమీ లేకుండా, ఆరోగ్యంగా ఉన్న శిశువులలో ఇవి యాదృచ్ఛికంగా సంభవిస్తాయి.
రోగనిర్ధారణ Diagnosis
పిత్తాశయ అవరోధాన్ని పుట్టుకకు ముందు చాలా సందర్భాలలో గుర్తించలేము. సాధారణ ప్రసవపూర్వ అల్ట్రాసౌండ్లలో పిత్తాశయం సాధారణంగా ఆరోగ్యంగానే కనిపిస్తాయి. అత్యంత అరుదైన సందర్భాలలో మాత్రమే పిత్తాశయం చిన్నగా ఉన్నదని లేదా పిత్తాశయం లేదని నిర్ధారణ చేయవచ్చు. కానీ ఇది వ్యాధి నిర్ధారణను ధృవీకరించడానికి సరిపోదు. నవజాత శిశువులో బైలియరీ అట్రేసియాను నిర్ధారించడానికి ల్యాబ్ పరీక్షలు మరియు ఇమేజింగ్ అధ్యయనాల కలయిక అవసరం. సాధారణంగా దీనిని లివర్ బయాప్సీ ద్వారా లేదా అనస్థీషియా ఇచ్చి చేసే శస్త్రచికిత్స సమయంలో ఇంట్రాఆపరేటివ్ కోలాంజియోగ్రఫీ అనే ప్రత్యేక ఇమేజింగ్ పరీక్ష ద్వారా నిర్ధారిస్తారు. శిశువుకు రెండు వారాల కంటే ఎక్కువ కాలం పచ్చకామెర్లు ఉన్నప్పుడు ఈ ప్రక్రియ సాధారణంగా మొదలవుతుంది. నవజాత శిశువులలో పచ్చకామెర్లు సాధారణమే అయినప్పటికీ, చర్మం మరియు కళ్ళు నిరంతరం పసుపు రంగులోకి మారడం అనేది కాలేయం నుండి పైత్యరసం సరిగ్గా బయటకు ప్రవహించడం లేదనడానికి ఒక సంకేతం కావచ్చు. దీనికి బైలియరీ అట్రేసియా కారణమా కాదా అని తెలుసుకోవడానికి శిశు వైద్య నిపుణులు అనేక సాధనాలను ఉపయోగిస్తారు.
రక్త పరీక్షలు Blood tests
మొదటి దశలలో ఒకటి, రక్త పరీక్ష ద్వారా శిశువు బిలిరుబిన్ స్థాయిలను తనిఖీ చేయడం. శరీరం పాత ఎర్ర రక్త కణాలను విచ్ఛిన్నం చేసినప్పుడు ఏర్పడే పసుపు రంగు పదార్థమే బిలిరుబిన్. కాలేయం సాధారణంగా దీనిని డైరెక్ట్ లేదా కాంజుగేటెడ్ బిలిరుబిన్ అని పిలువబడే నీటిలో కరిగే రూపంలోకి మారుస్తుంది. ఈ బిలిరుబిన్ పైత్యరసంలోకి విడుదలై ప్రేగుల ద్వారా శరీరం నుండి బయటకు వెళుతుంది. బైలియరీ అట్రేసియా ఉన్న శిశువులలో, పైత్యరస నాళాలు మూసుకుపోతాయి, కాబట్టి రక్తంలో డైరెక్ట్ బిలిరుబిన్ పేరుకుపోతుంది. దీని వల్ల పేగులకు పైత్యరసం సరిగ్గా అందకపోవడం వలన కామెర్లు, ముదురు రంగు మూత్రం మరియు పాలిపోయిన మలం వంటి లక్షణాలు కనిపించవచ్చు.
శిశువులలో రెండు వారాల వయస్సు దాటిన తర్వాత డైరెక్ట్ బిలిరుబిన్ స్థాయి డెసిలీటర్కు 1.0 మిల్లీగ్రాముల (mg/dL) కంటే ఎక్కువగా ఉన్నప్పుడు వైద్య నిపుణులు ప్రత్యేకంగా ఆందోళన చెందుతారు. ప్రామాణిక పరిధిలో ఉండని ఇతర ల్యాబ్ విలువలు:
- గామా-గ్లుటామిల్ ట్రాన్స్పెప్టిడేస్ (GGT), ఇది బైలియరీ అట్రేసియాలో తరచుగా చాలా ఎక్కువగా ఉంటుంది.
- కాలేయ ఎంజైమ్లైన ఆస్పార్టేట్ అమినోట్రాన్స్ఫెరేస్ (AST) మరియు అలనైన్ అమినోట్రాన్స్ఫెరేస్ (ALT) కొద్దిగా పెరగడం.
మాట్రిక్స్ మెటల్లోప్రొటీనేస్-7 పరీక్ష Matrix metalloproteinase-7 testing
రోగ నిర్ధారణకు సహాయపడటానికి, వైద్యులు మాట్రిక్స్ మెటల్లోప్రొటీనేస్-7 (MMP7) అనే కొత్త రక్త పరీక్షను కూడా ఉపయోగించవచ్చు. MMP7 అనేది ఒక ప్రోటీన్, ఇది ఇతర కాలేయ సమస్యలు ఉన్న శిశువులతో పోలిస్తే, బైలియరీ అట్రేసియా ఉన్న శిశువులలో తరచుగా చాలా ఎక్కువగా ఉంటుంది. ఈ పరీక్ష ఆశాజనకంగా ఉన్నప్పటికీ, దీనిపై ఇంకా అధ్యయనం జరుగుతోంది మరియు తుది రోగ నిర్ధారణ చేయడానికి దీనిని ఇంకా స్వతంత్రంగా ఉపయోగించడం లేదు.
ఇమేజింగ్ పరీక్షలు Imaging tests
రక్త పరీక్షలు బైలియరీ అట్రేసియాపై ఆందోళనను రేకెత్తించిన తర్వాత, రోగ నిర్ధారణను నిర్ధారించడానికి వైద్య నిపుణులు కాలేయం, పిత్తాశయం మరియు పైత్య నాళాలను నిశితంగా పరిశీలించడానికి ఇమేజింగ్ను ఉపయోగిస్తారు.
అల్ట్రాసౌండ్ Ultrasound: ల్యాబ్ ఫలితాలు పైత్యరస ప్రవాహంలో అడ్డంకిని సూచిస్తే, తదుపరి దశ సాధారణంగా పొత్తికడుపు అల్ట్రాసౌండ్. ఈ పరీక్ష ధ్వని తరంగాలను ఉపయోగించి కాలేయం మరియు పైత్యరస నాళాల చిత్రాలను సృష్టిస్తుంది. అల్ట్రాసౌండ్లో, పైత్యరస అట్రేసియా యొక్క సంకేతాలు వీటిని కలిగి ఉండవచ్చు:
- చాలా చిన్నగా ఉన్న లేదా పిత్తాశయం లేకపోయినా.
- కాలేయం దగ్గర త్రిభుజాకార తాడు గుర్తు అని పిలువబడే ప్రకాశవంతమైన, శంకు ఆకారపు ప్రాంతం, ఇది పైత్యరస నాళం ఉండవలసిన చోట మచ్చలు ఉన్నాయని సూచిస్తుంది.
ఒక కొత్త అల్ట్రాసౌండ్ పద్ధతి, కాలేయం వెలుపల ఉండే ఒక చిన్న పైత్యరస నాళం కోసం చూస్తుంది, దీనిని హిలమ్ వద్ద ఉన్న నాళం అని పిలుస్తారు. ఈ నాళం కనిపించకపోతే, అది పైత్యరస అట్రేసియాను సూచించవచ్చు. ఈ పరీక్షను శిశువుకు పాలు ఇస్తున్నప్పుడు చేయవచ్చు మరియు దీనికి కేవలం కొన్ని నిమిషాలు మాత్రమే పడుతుంది. ఒక అధ్యయనంలో, ఈ విధానం పైత్యరస అట్రేసియా ఉన్న శిశువులందరినీ మరియు ఈ వ్యాధి లేని చాలా మందిని కచ్చితంగా గుర్తించింది. ఈ అధ్యయనం నుండి వచ్చిన ఫలితాలు, ఈ విధానం లివర్ బయాప్సీ లేదా ఇంట్రాఆపరేటివ్ కోలాంజియోగ్రామ్ వంటి మరింత తీవ్రమైన పరీక్షల అవసరాన్ని తగ్గించవచ్చని సూచిస్తున్నాయి.
హెపటోబైలియరీ ఇమినోడైఅసెటిక్ యాసిడ్ స్కాన్ Hepatobiliary iminodiacetic acid (HIDA) scan:
ఈ ఇమేజింగ్ పరీక్ష, కాలేయం నుండి చిన్న ప్రేగులోకి పైత్యరసం ఎంత బాగా ప్రవహిస్తుందో చూపిస్తుంది. తక్కువ మోతాదులో, సురక్షితమైన రేడియోధార్మిక ట్రేసర్ను ఐవీ (IV) ద్వారా ఇస్తారు, మరియు ఒక ప్రత్యేక కెమెరా, కాలేయం మరియు పైత్యరస నాళాలు దానిని ఎలా నిర్వహిస్తున్నాయో పర్యవేక్షిస్తుంది.
ఒకవేళ ఆ ట్రేసర్ ప్రేగుకు చేరకపోతే, పైత్యరసం సరిగ్గా ప్రవహించడం లేదని అది సూచిస్తుంది. అయితే అది కేవలం బైలియరీ అట్రేసియాలోనే కాకుండా, అనేక ఇతర కాలేయ సంబంధిత సమస్యలలో కూడా జరగవచ్చు. అదేవిధంగా, బైలియరీ అట్రేసియా ఉన్న కొంతమంది శిశువులకు సాధారణ HIDA స్కాన్ చేయవలసి రావచ్చు. ఈ కారణంగా, శిశువు పచ్చకామెర్లకు గల కారణాన్ని వైద్య నిపుణులు అర్థం చేసుకోవడానికి సహాయపడటానికి, HIDA స్కాన్ను రక్త పరీక్షలు, అల్ట్రాసౌండ్ మరియు కొన్నిసార్లు కాలేయ బయాప్సీతో కలిపి ఉపయోగిస్తారు.
కాలేయ బయాప్సీ Liver biopsy
ఇమేజింగ్ మరియు ల్యాబ్ ఫలితాలు బైలియరీ అట్రేసియాను సూచిస్తే, వైద్యనిపుణులు అనస్థీషియా ఇచ్చి కాలేయ బయాప్సీని సిఫార్సు చేయవచ్చు. ఇందులో భాగంగా, మైక్రోస్కోప్ కింద పరీక్షించడానికి కాలేయ కణజాలం నుండి చాలా చిన్న నమూనాను తీసుకుంటారు. బైలియరీ అట్రేసియాలో, బయాప్సీలో తరచుగా ఇవి కనిపిస్తాయి:
- చిన్న పైత్య నాళాలు అదనంగా పెరగడం, దీనిని పైత్య నాళాల విస్తరణ (బైల్ డక్ట్ ప్రొలిఫరేషన్) అంటారు.
- నాళాలలో చిక్కటి పైత్యరసం చిక్కుకుపోవడం, దీనిని పైత్య ప్లగ్లు (బైల్ ప్లగ్స్) అంటారు.
- కాలేయంపై ప్రారంభ దశలో మచ్చలు ఏర్పడటం, దీనిని ఫైబ్రోసిస్ అంటారు.
ఈ లక్షణాలు పైత్య నాళాలు మూసుకుపోయాయని, సాధారణంగా ఇది బైలియరీ అట్రేసియా అని సూచిస్తాయి. కానీ ఇవి ఇతర అనారోగ్య పరిస్థితులలో కూడా కనిపించవచ్చు.
శస్త్రచికిత్స సమయంలో చోలాంజియోగ్రామ్ Intraoperative cholangiogram
ఇమేజింగ్ మరియు బయాప్సీ బైలియరీ అట్రేసియాను సూచించినప్పటికీ, రోగ నిర్ధారణ ఇంకా అనిశ్చితంగా ఉంటే, వైద్యనిపుణులు ఒక చిన్న శస్త్రచికిత్సను సిఫార్సు చేయవచ్చు. ఈ ప్రక్రియలో, సర్జన్లు శస్త్రచికిత్స సమయంలో చోలాంజియోగ్రామ్ నిర్వహిస్తారు. ఇందులో భాగంగా, పైత్య నాళాలలోకి నేరుగా రంగును ఇంజెక్ట్ చేసి ఎక్స్-రేలు తీస్తారు. ఆ రంగు పేగులలోకి ప్రవహించకపోతే, రోగ నిర్ధారణ నిర్ధారించబడుతుంది. అదే శస్త్రచికిత్సలో, కాలేయం నుండి పైత్యరసాన్ని బయటకు పంపడంలో సహాయపడటానికి, ఆరోగ్య నిపుణులు కసాయి శస్త్రచికిత్సను నిర్వహించి చికిత్సను కొనసాగించవచ్చు.
బైలియరీ అట్రేసియా వలె కనిపించే ఇతర పరిస్థితులు: Other conditions look like biliary atresia
శిశువులలో కామెర్లు లేదా పసుపు పచ్చని మలానికి అనేక ఇతర పరిస్థితులు కారణం కావచ్చు, కాబట్టి వైద్య నిపుణులు వాటిని తోసిపుచ్చడం ముఖ్యం:
- నవజాత హెపటైటిస్ Neonatal hepatitis: ఇది ఇన్ఫెక్షన్ లేదా ఇతర కారకాల వల్ల కలిగే కాలేయ వాపు. ఇది కామెర్లు మరియు ముదురు రంగు మూత్రానికి కారణం కావచ్చు కానీ సాధారణంగా పైత్యరస నాళాలను అడ్డుకోదు. ఈ పరిస్థితి ఉన్న చాలా మంది శిశువులకు శస్త్రచికిత్స అవసరం లేదు మరియు కాలక్రమేణా లేదా నిర్దిష్ట చికిత్సతో మెరుగుపడవచ్చు.
- అలగిల్ సిండ్రోమ్ Alagille syndrome: ఇది ఒక జన్యుపరమైన పరిస్థితి, దీనివల్ల కాలేయంలో చాలా తక్కువ పైత్యరస నాళాలు ఏర్పడతాయి. ఇది బైలియరీ అట్రేసియా వలె కనిపించవచ్చు కానీ సాధారణంగా గుండె లోపాలు, సీతాకోకచిలుక ఆకారంలో ఉండే వెన్నెముక ఎముకలు మరియు విలక్షణమైన ముఖ స్వరూపం వంటి ఇతర సంకేతాలను కలిగి ఉంటుంది. అలగిల్ సిండ్రోమ్ను విభిన్నంగా నిర్వహిస్తారు మరియు ఇది పైత్యరస నాళ శస్త్రచికిత్సకు స్పందించదు.
- కోలెడోకల్ సిస్ట్ Choledochal cyst: పైత్యరస నాళంలో కొంత భాగం వెడల్పు అయినప్పుడు లేదా సిస్ట్గా ఏర్పడినప్పుడు ఈ పరిస్థితి సంభవిస్తుంది. ఇది పైత్యరసం యొక్క సాధారణ ప్రవాహాన్ని అడ్డుకుని, కామెర్లకు కారణమవుతుంది. బైలియరీ అట్రేసియా వలె కాకుండా, ఇందులో పైత్య నాళాలు ఇంకా ఉంటాయి, మరియు శస్త్రచికిత్స ద్వారా ఈ అడ్డంకిని సరిచేయవచ్చు.
- ఆల్ఫా-1 యాంటీట్రిప్సిన్ లోపం Alpha-1 antitrypsin deficiency: ఇది ఒక జన్యుపరమైన పరిస్థితి, ఇది కాలేయం ఒక నిర్దిష్ట ప్రోటీన్ను ప్రాసెస్ చేసే విధానాన్ని ప్రభావితం చేస్తుంది. ఈ ప్రోటీన్ కాలేయంలో పేరుకుపోయినప్పుడు, అది శిశువులలో వాపు మరియు కామెర్లకు కారణమవుతుంది.
- ప్రోగ్రెసివ్ ఫ్యామిలియల్ ఇంట్రాహెపాటిక్ కోలెస్టాసిస్ Progressive familial intrahepatic cholestasis (PFIC): PFIC అనేది ఒక అరుదైన వంశపారంపర్య వ్యాధి, ఇది కాలేయం నుండి పైత్యరసం సరిగ్గా బయటకు ప్రవహించకుండా నిరోధిస్తుంది. వ్యాధి ముదిరే కొద్దీ, PFIC ఉన్న శిశువులలో కామెర్లు, ఎదుగుదల లోపం మరియు దురద వంటి లక్షణాలు ఉండవచ్చు.
చికిత్స Treatment
బైలియరీ అట్రేసియా ఉన్న శిశువుల కాలేయాన్ని కాపాడటానికి మరియు పైత్యరసం సరిగ్గా బయటకు వెళ్ళడానికి, వారికి త్వరగా చికిత్స అవసరం. ఈ చికిత్సలో సాధారణంగా శస్త్రచికిత్స ఉంటుంది. కొంతమంది శిశువులకు, కాలేయ మార్పిడి చికిత్సగా చేస్తారు.
శస్త్రచికిత్స Surgery
బైలియరీ అట్రేసియాకు కసాయి విధానం (దీనిని హెపటోపోర్టోఎంటెరోస్టోమీ అని కూడా అంటారు) ఉత్తమమైన చికిత్సా విధానం. ఈ ఆపరేషన్లో, మూసుకుపోయిన పైత్యరస నాళాలను దాటవేసి, శిశువు యొక్క ప్రేగులను నేరుగా కాలేయానికి కలుపుతారు. దీని ద్వారా పైత్యరసం కాలేయం నుండి బయటకు వెళ్ళడానికి ఒక కొత్త మార్గం ఏర్పడుతుంది.
కసాయి విధానం చేయడానికి:
శస్త్రవైద్యులు మొదట కాలేయం వెలుపల ఉన్న దెబ్బతిన్న పైత్యరస నాళాలను తొలగిస్తారు. ఆ తరువాత, శిశువు యొక్క చిన్న ప్రేగులోని ఒక భాగాన్ని జాగ్రత్తగా నేరుగా కాలేయం ఉపరితలానికి కలుపుతారు. ఈ కొత్త మార్గం పైత్యరసం కాలేయం నుండి నేరుగా ప్రేగులలోకి ప్రవహించడానికి అనుమతిస్తుంది, తద్వారా అది సాధారణంగా శరీరం నుండి బయటకు వెళ్ళినట్లే వెళ్తుంది. కసాయి విధానం త్వరగా, ఆదర్శంగా 60 రోజుల వయస్సు లోపు చేసినప్పుడు ఉత్తమంగా పనిచేస్తుంది. ఈ సమయ వ్యవధిలో శస్త్రచికిత్స చేయడం వల్ల, శిశువులో పైత్యరస ప్రవాహాన్ని పునరుద్ధరించడానికి మరియు కాలేయ మార్పిడిని నివారించడానికి లేదా ఆలస్యం చేయడానికి ఉత్తమ అవకాశం లభిస్తుంది. శస్త్రచికిత్స విజయవంతమైనప్పటికీ, పిల్లలకు క్రమం తప్పకుండా తదుపరి పర్యవేక్షణ అవసరం. కాలక్రమేణా, చాలా మంది పిల్లలలో కాలేయ నష్టం ఏర్పడుతుంది మరియు వారికి అదనపు చికిత్స అవసరం అవుతుంది, ఇందులో వారి జీవితంలో తరువాత కాలేయ మార్పిడి చేసే అవకాశం కూడా ఉంటుంది.
కాలేయ మార్పిడి Liver transplant
బైలియరీ అట్రేసియా ఉన్న పిల్లలలో సుమారు 60 శాతం నుండి 80 శాతం మందికి చివరికి కాలేయ మార్పిడి అవసరం అవుతుంది. ఈ సందర్భాలలో కాలేయ మార్పిడి అవసరం కావచ్చు:
- కసాయి ప్రక్రియ ద్వారా పైత్యరస ప్రవాహాన్ని పునరుద్ధరించడంలో విఫలమైతే.
- కాలేయంపై మచ్చలు కొనసాగి, ద్రవం పేరుకుపోవడం, ఎదుగుదల లోపం లేదా రక్తస్రావం వంటి సమస్యలకు కారణమైతే.
- పిల్లలలో కాలేయ వైఫల్యం ఏర్పడితే.
- కొంతమంది శిశువులకు వ్యాధి నిర్ధారణ అయిన వెంటనే మార్పిడి అవసరం కాగా, మరికొందరు అవసరం పడటానికి ముందు సంవత్సరాల తరబడి జీవించవచ్చు.
- కాలేయం సరిగ్గా పనిచేయడం ఆగిపోయినప్పుడు, మార్పిడులు దీర్ఘకాలిక పరిష్కారాన్ని అందిస్తాయి.
దీర్ఘకాలిక తదుపరి సంరక్షణ Long-term follow-up care
శస్త్రచికిత్స తర్వాత కూడా, బైలియరీ అట్రేసియా ఉన్న పిల్లలకు కాలేయ సంరక్షణ బృందంతో జీవితకాల పర్యవేక్షణ అవసరం. ఇందులో ఇవి ఉంటాయి:
- కాలేయ ఆరోగ్యాన్ని పర్యవేక్షించడానికి క్రమం తప్పని ల్యాబ్ పరీక్షలు.
- పోషకాహార మద్దతు, ముఖ్యంగా విటమిన్లు ఎ, డి, ఇ మరియు కె వంటి కొవ్వులో కరిగే విటమిన్ల కోసం.
- కాలేయ నష్టం లేదా సమస్యల సంకేతాల కోసం పర్యవేక్షణ.
- సకాలంలో చికిత్స, మంచి పోషకాహారం మరియు వైద్య పర్యవేక్షణతో, బైలియరీ అట్రేసియా ఉన్న చాలా మంది పిల్లలు చురుకైన, ఆరోగ్యకరమైన జీవితాలను గడుపుతారు.
పరిస్థితిని ధీటుగా ఎదుర్కోవడం Coping and support
మీ బిడ్డకు బైలియరీ అట్రేసియా ఉందని తెలుసుకోవడం చాలా కలవరపెట్టేదిగా ఉంటుంది. తర్వాత ఏమి జరుగుతుందోనని మీరు ఆందోళన, విచారం లేదా అనిశ్చితికి లోనవ్వవచ్చు. కాలక్రమేణా, చాలా మంది తల్లిదండ్రులు పరిస్థితిని ఎదుర్కోవడానికి మార్గాలను కనుగొని, తమ బిడ్డను చూసుకోవడంలో మరింత ఆత్మవిశ్వాసాన్ని పొందుతారు. ఈ సూచనలు సహాయపడవచ్చు:
- మీ బిడ్డ పరిస్థితి గురించి తెలుసుకోండి Learn about your baby’s condition: బైలియరీ అట్రేసియా అంటే ఏమిటి, ఏ పరీక్షలు మరియు చికిత్సలు ప్రణాళిక చేయబడ్డాయి, మరియు కోలుకునే సమయంలో ఏమి ఆశించవచ్చు అనే విషయాలను వివరించమని మీ బిడ్డ సంరక్షణ బృందాన్ని అడగండి. ఈ పరిస్థితిని అర్థం చేసుకోవడం వలన మీరు మీ బిడ్డ సంరక్షణలో మరింత సిద్ధంగా మరియు నిమగ్నమై ఉన్నట్లు భావించడానికి సహాయపడుతుంది.
- మద్దతునిచ్చే నెట్వర్క్పై ఆధారపడండి Lean on your support network: కుటుంబం మరియు స్నేహితులు బలానికి ఒక ముఖ్యమైన వనరుగా ఉంటారు. భోజనం, పిల్లల సంరక్షణ లేదా మాట్లాడటానికి ఒకరు వంటి సహాయ ప్రతిపాదనలను అంగీకరించండి. మీ ఆందోళనలను మరియు చిన్న విజయాలను పంచుకోవడం పెద్ద మార్పును తీసుకురాగలదు.
- అర్థం చేసుకునే ఇతరులతో కనెక్ట్ అవ్వండి Connect with others who understand: ఇలాంటి పరిస్థితిని ఎదుర్కొన్న ఇతరులతో మాట్లాడటం ద్వారా చాలా మంది తల్లిదండ్రులు ఓదార్పు పొందుతారు. కాలేయ వ్యాధి లేదా అవయవ మార్పిడితో ప్రభావితమైన కుటుంబాల కోసం ఉన్న సహాయక బృందాల గురించి మీ వైద్యబృందాన్ని అడగండి. అమెరికన్ లివర్ ఫౌండేషన్ మరియు చిల్డ్రన్స్ లివర్ డిసీజ్ ఫౌండేషన్ వంటి జాతీయ సంస్థలు కూడా ఆన్లైన్ కమ్యూనిటీలు మరియు సమాచారాన్ని అందిస్తాయి.
- మిమ్మల్ని మీరు జాగ్రత్తగా చూసుకోండి Take care of yourself: తీవ్రమైన అనారోగ్యంతో ఉన్న బిడ్డను చూసుకోవడం ఒత్తిడితో కూడుకున్నది. మీకు వీలైనప్పుడు విశ్రాంతి తీసుకోవడానికి ప్రయత్నించండి, క్రమం తప్పకుండా తినండి మరియు విరామాలకు సమయం కేటాయించుకోండి. మీరు మిమ్మల్ని మీరు జాగ్రత్తగా చూసుకున్నప్పుడే, మీ బిడ్డను మరింత బాగా చూసుకోగలుగుతారు.
చివరిగా.!
బైలియరీ అట్రేసియా అనేది ఒక సంక్లిష్టమైన మరియు సవాలుతో కూడిన పరిస్థితి. బిడ్డ యొక్క దీర్ఘకాలిక ఆరోగ్యాన్ని కాపాడటానికి దీనికి తక్షణ వైద్య చర్య అవసరం. దీని ఖచ్చితమైన కారణాలపై పరిశోధనలు కొనసాగుతున్నప్పటికీ, కసాయి విధానం యొక్క ప్రభావం, పుట్టిన తర్వాత ఎంత త్వరగా దీనిని నిర్వహిస్తారు అనే దానిపై ఎక్కువగా ఆధారపడి ఉంటుంది. ఈ వ్యాధి నిర్ధారణను ఎదుర్కొంటున్న కుటుంబాలకు, పోషణను నిర్వహించడానికి, కాలేయ పనితీరును పర్యవేక్షించడానికి పీడియాట్రిక్ హెపటాలజీ బృందంతో కలిసి పనిచేయడం చాలా అవసరం. దీంతో పాటు పోర్టల్ హైపర్టెన్షన్ లేదా కాలేయ మార్పిడి అవసరం వంటి సంభావ్య సమస్యలను కూడా పీడియాట్రిక్ హెపటాలజీ బృందం పరిష్కరిస్తుంది. చురుకైన సంరక్షణ, తరచు పర్యవేక్షణ, ప్రత్యేక మద్దతుతో, చాలా మంది బైలియరీ అట్రేసియా ఉన్న పిల్లలు చురుకైన జీవితాలను గడపగలుగుతున్నారు. బైలియరీ అట్రేసియా వ్యాధిని ఎదుర్కొంటున్న శిశువులు, చిన్నారుల పరిస్థితి ప్రారంభంలో తీవ్రంగా ఉన్నప్పటికీ, క్రమంగా చురుకైన జీవితాలను గడపగలరు.
